Les personnes atteintes de drépanocytose doivent subir un test de dépistage de l’hypertension pulmonaire

Une nouvelle étude indique que près d’un tiers des patients adultes atteints de drépanocytose et dépistés par échocardiographie Doppler ont été identifiés comme étant un facteur de risque majeur de décès chez les adultes atteints de drépanocytose. d’hypertension artérielle pulmonaire modérée à sévère qui n’avait pas été détectée auparavant (New England Journal of Medicine 2004; 350: 886-95). Les chercheurs ont évalué la pression artérielle systolique pulmonaire chez 195 patients consécutifs (82 hommes et 113 femmes avec une moyenne ( SD) âge de 36 (12) ans). Les patients ont été suivis pendant une moyenne de 18 mois. L’hypertension pulmonaire, définie prospectivement comme une vitesse de jet régurgitant tricuspide de 2,5 m / s, est survenue chez 62 (32%) patients. Le risque de décès chez ces patients était significativement plus élevé que chez les patients présentant une vélocité tricuspide régurgitante du jet (2,5 m / s) (rapport de taux 10,1 (intervalle de confiance à 95% de 2,2 à 47,0, P <0,003)). Après la période de suivi de 18 mois, au cours de laquelle cinq patients ont quitté l'étude, 12 des 62 participants atteints d'hypertension pulmonaire sont décédés. Seuls deux des 128 participants sans hypertension tels que définis dans l'étude sont décédés gonadotrope. Les chercheurs, des National Institutes of Health des États-Unis, Bethesda, Maryland, et le Centre Howard University pour la drépanocytose, Washington, DC, ont déclaré que leurs résultats confirment indications d’études de patients ’ rapporte que l’hypertension pulmonaire est présente chez 20% à 40% des patients atteints de drépanocytose et qu’elle constitue une menace majeure de décès. Les chercheurs ont déclaré que les résultats étaient si frappants que tous les patients atteints de drépanocytose devraient être régulièrement dépistés.En outre, ont-ils dit, les patients atteints d’hypertension pulmonaire légère à modérée devraient être traités, car le risque accru de décès semble être élevé, même dans les cas moins graves. “ Chez les patients drépanocytaires, cela semble être le prédicteur numéro un du syndrome de mort subite, ” a déclaré l’auteur principal de l’étude, le Dr Mark Gladwin des instituts ’ Magnuson Clinical Center. “ C’est alors qu’un patient qui semble bien se porter tombe malade et meurt. ” Les chercheurs ont postulé que la cause du problème était l’excès d’hémoglobine libre dans le sang résultant de la dégradation des globules rouges. Cette hémoglobine piège l’oxyde nitrique, un produit chimique qui dilate les vaisseaux sanguins, et un autre produit des globules rouges, l’arginase, qui bloque l’activité de l’arginine, un produit chimique essentiel à la fabrication de l’oxyde nitrique. Plusieurs patients drépanocytaires prennent l’hydroxycarbamide (hydroxyurée), qui aide à produire une forme plus saine d’hémoglobine et améliore la disponibilité de l’oxyde nitrique. D’autres traitements incluent des transfusions sanguines et de l’oxyde nitrique inhalé. Les chercheurs ont également suggéré que les médecins inscrivent des patients atteints de drépanocytose dans des essais impliquant des médicaments pouvant augmenter les concentrations d’oxyde nitrique, comme l’arginine orale, et des médicaments approuvés pour traiter l’hypertension pulmonaire primaire, comme l’époprosténol (prostacycline) et les bloqueurs des canaux calciques. La mort périnatale est plus probable chez les femmes ayant déjà subi une césarienne si le travail est induit par la prostaglandine