Lymphome intravasculaire à grandes cellules B: une cause insaisissable de pyrexie d’origine inconnue diagnostiquée post mortem

Lymphome intravasculaire à grandes cellules B IVLBCL est une cause rare de pyrexie d’origine inconnue En raison de ses manifestations cliniques protéiformes, le diagnostic est fugace et souvent post mortem Nous rapportons ici un cas d’IVLBCL qui a échappé au diagnostic malgré de multiples investigations in vivo pour pyrexie d’origine inconnue sur une période de -moi priligy aviss

Les résultats sérologiques du virus de l’immunodéficience humaine ont été négatifs, et les résultats des tests cutanés tuberculiniques ont été obtenus avec un résultat indéterminé QuantiFERON-TB Gold Cellestis Les résultats de l’écouvillonnage nasopharyngé étaient négatifs pour les virus respiratoires le jour de l’hospitalisation mais sont devenus positifs Résultats sérologiques pour les organismes atypiques et exigeants: espèces de Bartonella, espèces de Brucella, espèces de Borrelia, espèces de Legionella, espèces de Coxiella, espèces de Toxoplasma, Burkholderia pseudomallei, et Leptospira interrogans et virus dont le flavivirus, le virus lymphocytaire T humain, le parvovirus et l’hépatite Les virus A, B et C étaient négatifs Les résultats des frottis sanguins périphériques étaient négatifs pour les parasites paludéens et autres Un orthopantogramme présentait une lucidité et une irrégularité corticale dans une seule molaire maxillaire, mais elle refusait les symptômes dentaires Un examen dentaire excluait une source dentaire de pyrexie inconnue origine PUOS Les taux de ferritine et de β-microglobuline ont été respectivement de μg / L et de mg / L. L’analyse des isoenzymes de la LDH n’a pas été effectuée. Électrophorèse des protéines sérum et urine; les niveaux d’immunoglobulines, de sous-ensembles de cellules T, d’agglutinines froides, de cryoglobuline, d’auto-anticorps, d’enzyme de conversion de l’angiotensine sérique; La biopsie hépatique a révélé une inflammation légère non spécifique, sans néoplasie ou granulome Résultats de la laryngoscopie, de la gastroscopie, du contraste du corps entier, du cerveau, de la poitrine, de l’abdomen et de la fonction thyroïdienne étaient normaux Hémolyse absente Hémolyse abdominale et résonance magnétique La cholangiopancréatographie échouait à démontrer l’hypodensité hépatique [répété], et pelvis, échocardiographie transthoracique, biopsie de l’intestin grêle, biopsie de l’artère temporale et ponction de la moelle osseuse et biopsie de la tréphine étaient normaux. En particulier, aucun signe de maladie de Whipple, vascularite, hémophagocytose, moelle osseuse anormale par cytométrie de flux Lymphadénopathie La tomographie par émission de positons du corps entier avec du F-fluorodésoxyglucose a révélé un faible foyer d’augmentation de l’absorption dans l’intestin grêle. Pendant la quatrième semaine d’hospitalisation, elle a développé une infection urinaire d’Escherichia coli symptomatique traitée avec du triméthoprime. patient a refusé un essai de co Elle est restée afébrile au cours des mois suivants, avec des résultats normaux de test sanguin. Elle a ensuite été réadmise avec des fièvres et des sueurs avec des fièvres et des sueurs. toux récurrente, dyspnée d’effort et céphalée L’examen physique était sans particularité. Elle avait de nouveau des valeurs ESR mm / h et CRP mg / L avec hyponatrémie mmol / L et des anomalies hépatiques niveau ALP, IU / L; Niveau d’ALT, IU / L; Niveau GGT, IU / L; Les cultures bactériennes incluant les cultures mycobactériennes, les frottis sanguins périphériques, l’échographie abdominale et la TDM du corps entier avec un contraste intraveineux incluant les sinus ont été répétées, et les résultats ont été normaux. Résultats de l’examen du liquide céphalorachidien, angiographie mésentérique, imagerie par résonance magnétique cérébrale et L’angiographie et l’échocardiographie transœsophagienne étaient également normales Une deuxième biopsie de la moelle osseuse et de la tréphine a révélé une légère lymphocytose et un petit agrégat lymphoïde interstitiel, probablement de nature réactive, sans preuve de lymphocyte B clonale ou de lymphoïde T anormale en cytométrie en flux. Une étiologie infectieuse a été considérée comme moins probable, et la patiente a commencé un essai de prednisolone par jour. En l’absence de corticostéroïdes, elle est devenue extrêmement malade, avec hypotension, hypoglycémie et douleur abdominale. Elle a développé une thrombocytopénie progressive. cellules / L, insuffisance rénale aiguë, niveau de créatinine, μmol / L, insuffisance hépatique, niveau d’ALP, UI / L; Niveau d’ALT, IU / L; Le méropénem empirique, la doxycycline, le fluconazole, la rifampicine, l’isoniazide, la moxifloxacine et l’amikacine ont été commencés pour couvrir la septicémie et la tuberculose, possiblement démasquées par un traitement aux corticostéroïdes. Malgré un soutien inotrope et ventilatoire maximal, elle s’est rapidement détériorée et est décédée au cours de l’hospitalisation de réanimation de la deuxième hospitalisation. L’examen postmortem a révélé la dissémination intravasculaire de lymphomes à grandes cellules B IVLBCL dans plusieurs organes, y compris la moelle osseuse. malgré des résultats négatifs pour les biopsies, poumons, thyroïde, glandes surrénales, foie, reins, pancréas, coeur, tractus gastro-intestinal, rate et sang périphérique in vivo de la moelle osseuse et de la moelle osseuse. Aucun spécimen de microbiologie n’était négatif pour la culture. tuberculose Immunophénotypage était po sitive pour CD, CD et bcl- Figure

Figure Vue largeToile de déchargement Immunocoloration très positive des cellules lymphomateuses dans un vaisseau sanguinImage Immunitaire des cellules lymphomateuses dans un vaisseau sanguinIVLBCL est le «grand imitateur» de l’oncologue C’est un sous-type rare de lymphome diffus à grandes cellules B extranodales caractérisé par: l’implication de la lumina de petits vaisseaux et la progression agressive de la maladie Il est souvent diagnostiqué post-mortem et se manifeste comme une PUO Lymphadénopathie est habituellement absente Dans une série de Murase et al , les anomalies les plus communes étaient hématologiques. , probablement en raison de différences ethniques dans la production de cytokines ; La maladie cutanée et le système nerveux central sont prédominants chez les Européens, tandis que le syndrome hémophagocytaire, l’hépatosplénomégalie et la thrombocytopénie sont prédominants chez les Asiatiques. Le diagnostic repose sur la moelle osseuse ou les résultats de biopsies d’organes solides. en raison du faible nombre de cellules tumorales par volume et de la croissance sélective dans la lumière des petits vaisseaux Le traitement proposé pour IVLBCL proposé par Ponzoni et al n’a pas donné de diagnostic in vivo pour ce patient. choix, bien qu’une radiothérapie locale puisse être réalisée pour une maladie cutanée limitée. Le pronostic est mauvais sauf pour la maladie cutanée Notre patient a subi des tests non invasifs et invasifs et une imagerie multimodale sans diagnostic in vivo. ont été revus, mais le diagnostic n’était pas évident, même rétrospectivement L’utilité de bon L’examen de moelle osseuse pour PUO a été récemment évalué par Hot et al , et il a été jugé plus utile en présence d’une anémie ou d’une thrombocytopénie. Ces anomalies ne se sont pas produites avant la deuxième hospitalisation du patient et son deuxième examen médullaire n’a pas été diagnostiqué. al ont décrit une approche globale de l’évaluation de PUO, et l’exécution de toutes ces enquêtes a également échoué à révéler un diagnostic Cette affaire met en évidence le dilemme du médecin dans l’enquête PUO, en particulier dans quelle mesure poursuivre des investigations non invasives et invasives. Étant donné que les complications iatrogènes, ainsi que les coûts économiques, doivent être considérés et équilibrés. Dans une série de patients avec PUO par Bleeker-Rovers et al , la rémission de PUO est survenue sans diagnostic final en% des cas. patient avait une rémission complète de la fièvre et des anomalies de laboratoire pendant des mois entre les hospitalisations PUO prolongée est aussi asso La thérapie antituberculeuse empirique avait été envisagée pour notre patiente avant sa maladie, compte tenu de son origine ethnique et de ses antécédents de voyage, mais l’imagerie n’a pas réussi à démontrer un foyer, et le traitement n’a pas été retenu. Aucune preuve de tuberculose n’a été trouvée sur l’examen post-mortem Le risque de malignité hématologique nous a conduit à un examen de la moelle osseuse Le taux élevé de LDH sérique n’était pas diagnostiqué Au vu de nos résultats négatifs, une splénectomie diagnostique en l’absence de splénomégalie aurait été difficile à justifier. avec PUO si le lymphome est intravasculaire ou implique de l’intestin grêle ou de l’os, parce que les résultats de la moelle osseuse et la tomodensitométrie seront négatifs. Une biopsie cutanée aléatoire du tronc, de la cuisse ou de l’avant-bras est utile pour le diagnostic antemortem. , même en l’absence de lésions cutanées définies Malheureusement, biopsies cutanées nous Un autre aspect curieux de notre patient était le déclin clinique dramatique après le début des corticostéroïdes. Cela a conduit à des préoccupations cliniques significatives concernant le sepsis non masqué, malgré une investigation approfondie. Les corticostéroïdes sont utilisés dans le cadre de la chimiothérapie combinée dans le traitement. IVLBCL et ont également été utilisés pour la défervescence ou pour améliorer le statut de performance clinique avant la chimiothérapie Son déclin soudain et dramatique fait partie d’une tempête de cytokine du traitement partiel d’un lymphome agressif et disséminé L’évaluation d’un patient avec PUO peut être intensive et laborieuse, et le diagnostic définitif peut encore rester insaisissable IVLBCL devrait rester une partie du diagnostic différentiel si le lymphome est considéré comme un diagnostic possible, et nous recommandons d’ajouter la biopsie cutanée aléatoire à la liste des tests de diagnostic suggérés

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits